Marchiafa-Bignami 病是一种引人注目的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特王以的疾病,常见于肝病病症。最近,来自尼泊尔科泽科德学院内科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病症,20 年同一时间开始有中度酗酒近代史,近一个月展现出出近记忆及分派功能障碍,理智改变,直立疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴 T2-FLAIR(b)显示大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球极低信号,结构移去
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层则有大多,背层和腹层一般来说移去,展现出出「三明治王以」。 其他则有的白质有同一时间连合、后连合、皮质神经纤维束、大脑半球白质及皮质中脚。
临床展现出
认知障碍,直立异常,癫痫发作及昏迷。
主要结构上
1. 肝病病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球极低信号;
2. 磁共振波谱是重要的专用病人技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的同一时间 4 个月下降,随后出现乳酸峰、钙峰,这些发现与临床呕吐的恢复合乎。
判别病人
大脑半球胶质瘤:比如说效应引发大脑半球肿胀。
脱髓鞘:肿瘤通常给定,垂直产自,圆形 Dawson 手指王以。
血管出血:出血通常颇为给定。
Wernicke 脑病:通常累及外周、丘脑和中脑导水管周围几层。
治疗
尚无具体可证的治疗,通常肠外给予硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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