Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以睾丸脱髓鞘和坏死为特引的疾病,常见于酒精中毒患儿。左右期,来自巴基斯坦科泽科德医学院内科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患儿,20 年前所开始有中度酗酒史,左右一个年初乏善可陈出左右记忆及可执行功能障碍,人格改变,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示睾丸轻度肿胀,整个睾丸较低接收机,结构保留
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的机关层再加有别于,背层和腹层相对保留,乏善可陈出「三明治引」。 其他再加的白质有前所在野、后在野、皮层脊髓束、中脑白质及小脑中脚。
诊疗乏善可陈
认知障碍,坐姿间歇性,病症高烧及昏迷。
主要特性
1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示睾丸较低接收机;
2. 磁共振波谱是重要的除此以外病因技术,可结果显示 NAA/Cr 下式在疾病高烧后的前所 4 个年初下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与诊疗症状的恢复不符。
比对病因
睾丸胶质瘤:占位物理现象引发睾丸肿大。
脱髓鞘:原发性一般来说时域,垂直分布,呈 Dawson 拇指引。
血管原发性:原发性一般来说较为时域。
Wernicke 病症:一般来说累及中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周边网状结构。
治疗
尚不就其可证的治疗,一般来说肠外得到硫胺素。
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